ANNEXE II : Classification histologique des néphropathies à IgA selon Haas :

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I. Néphropathie à dépôts mésangiauxc d’IgA avec lésions histologiques minimes (sous classe I) :

L’aspect caractéristique dans ce cas est le faible grade : d’hypercellularité glomérulaire, des lésions segmentaires sclérosantes ou nécrosantes, ou décroissants, bien qu’il puisse y avoir une augmentation modérée de la matrice mésangiale. Plus qu’une hypercellularité mésangiale minime (≥4 cellules par secteur mésangial dans les parties de glomérules non adjacents au pôle vasculaire sur une épaisseur de 3 micron sur des coupes à la paraffine), même focale et segmentaire, ou ≥1 glomérule avec sclérose segmentaire, nécrose ou croissants fait exclure la biopsie de la sous-classe I.

L’atrophie tubulaire, la fibrose ou l’inflammation interstitielle sont rares dans ce cas, à moins qu’il n’yait une pathologie vasculaire hypertensive sous –jascente.

II. Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA ressemblant histologiquement à la glomérulosclérose focale et segmentaire (sous classe II) :

Ces lésions de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA ressemblant à ceux de la glomérulosclérose primaire segmentaire et focale du GSSF, selon une classification morphologique récemment proposée pour les GSSF primaires. Au moins 1 glomérule présent montre une sclérose segmentaire, associé ou non à une dégénérescence hyaline, avec oblitération segmentaire associée des lumières capillaires. Les secteurs segmentaires de scélérose dans les glomérules sont fréquemment associés aux adhérences capsulaires. Il peut aussi y avoir une augmentation de la matrice mésangiale dans certains ou même tous les glomérules. Cependant comme avec la sous-classe I, les lésions l’hypercellularité glomérulaire focales ou segmentaires sont absents. C’est une distinction importante, puisque ce n’est pas rare de voir une sclérose segmentaire ou focale et une dégénérescence hyaline dans les sous types prolifératifs de la néphropathie à dépôt mésangiaux d’IgA (sous-classe III et IV).

De telles lésions ont des implications pronostiques négatives.

Les biopsies montrant des lésions semblables à ceux de la GSSF et lésions prolifératives sont rattachées aux sous-classes III, IV, V selon la sévérité des aspects prolifératifs ou le degré des lésions cicatricielles glomérulaires et/ou tubulo-interstitielles.

L’étendu de l’atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle reflètent typiquement la sévérité de la détérioration glomérulaire.

Des infiltrats inflammatoires mononucléaires sont généralement modérés et limités aux foyers d’atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle.

III. Glomérulonéphrite proliférative focale (sous-classe histologique III):

Des lésions focales prolifératives représentent le plus grand sous groupe de néphropathie à dépôt mésangiaux d’IgA dans la majorité des études.

Les altérations histologiques comprennent des lésions qui s’étendent de la glomérulonéphrite mésangiale proliférative segmentaire et focale relativement modérée, à la glomérulonéphrite focale avec prolifération cellulaire segmentaire endocapillaire, associées ou non à la formation de croissants.

Des degrés variables d’atrophie tubulaire, de fibrose et d’inflammation interstitielles (lymphocytes, monocytes/macrophages et des plasmocytes limités surtout aux secteurs de perte tubulaire) sont indifféremment associées aux lésions glomérulaires.

Les altérations tubulo-interstitielles sont généralement modérées dans la glomérulonéphrite mésangiale proliférative peu évoluée, mais sont souvent plus étendues en cas de lésions de la sous-classe III

L’hypercellularité glomérulaire (mésangiale ou endocapillaire), la formation de croissant, ou la nécrose sont présentes dans moins de 50% des glomérules, excluant des glomérules sclérotiques.

Le plus modéré de ces lésions sont ceux avec une hypercellularité diffuse limitée entièrement aux secteurs mésangiaux sans croissants, sclérose. Ces lésions qui sont rapportées dans quelques séries de cas, en particulier de pays asiatique correspondant à un sous-groupe de la classe II de la classification de l’OMS et la sous-classe III de Lee et Al.

En général, le degré d’atrophie tubulaire, la fibrose interstitielle et l’inflammation interstitielle associée à de telles lésions sont modérés à moins qu’il ne soit associé à néphrosclérose hypertensive. Cependant, dans notre expérience la majorité de sous-classe IV montrent une hypercellularité endocapillaire en plus de l’hypercellularité mésangiale. En outre, nous avons constaté qu’on voit généralement des croissants focaux cellulaires et/ou fibrocellulaire dans la sous-classe IV, avec un ou plusieurs croissant dans 26 (62 %) des 42 cas, bien que le cas de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA avec des croissants dans plus que 50 % des glomérules sont rares. De même, des lésions segmentaires nécrosantes dans seulement 35 (10.3 %) de 340 cas de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA.

L’association de nécrose glomérulaire focale et segmentaire avec de nombreux croissants dans une biopsie rénale montre des IgA et de glomérulonéphrites à ANCA.
Des altérations tubulo-interstitielles peuvent être prononcées dans la sous-classe IV, en particulier dans ceux avec des croissants actifs et des lésions nécrosantes.

Parmi les cas de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA chez les adultes de l’université de Chicago et de Johns Hopkins nous avons constaté que la fraction estimée du cortex rénal ayant un secteur interstitiel avec des tubules atrophiés était > 20 % dans 60 % des sous-classe IV et seulement 18 % de sous-classe III.

IV. Glomérulonéphrite Avancé chronique (sous-classe histologique V) :

La sous-classe V est définie par la présence de > 40 % de glomérules sclérotiques et/ou une perte tubulaire > 40 %, sans tenir compte de la présence de lésions glomérulaires actives, bien qu’il soit toujours recommandé d’indiquer l’importance de telles lésions. Cependant, dans la majorité de sous-classe V l’activité est relativement modérée sous forme d’hypercellularité mésangiale focale et segmentaire ou des croissants actifs résiduels au sein de glomérules largement sclérosés. Comme la plupart des patients de la sous-classe V sont hyper étendus où à une histoire d’hypertension, on voit généralement des lésions vasculaires incluant la fibrose artérielle et l’épaississement artériolaire.

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