INTRODUCTION

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Les malformations congénitales sont des anomalies macroscopiques existant à la naissance, même si elles ne sont pas immédiatement décelables. Elles frappent 3 à 4 % de la population générale [1].

Ces embryopathies résultent d’une perturbation du métabolisme cellulaire pendant la phase d’embryogenèse, c’est-à-dire entre le treizième et le cinquante sixième jour post-conceptionnel. Après le cinquante sixième jour, seul le système nerveux et les organes génitaux peuvent être atteints. Le développement concomitant des principaux organes explique la fréquence des polymalformations [2]. Pour un tiers d’entre elles, ces malformations sont d’origine génétique, soit par mutation génétique, soit par une aberration chromosomique, responsable de 20 à 30 % des malformations congénitales. Les autres malformations sont d’origine exogène : infectieuse, toxique ou liée aux radiations ioniques et représentent 5 à 10% des malformations. Dans près de 60% des cas, l’origine réelle de la malformation reste inconnue [3-5].

Les anomalies congénitales sont responsables d’une part importante de la morbidité infantile ainsi que de la mortalité foetale.

Elles sont responsables de 20 à 30 % des causes de mortalité infantile dans les pays de la communauté européenne [6].

Dans les pays industrialisés, ces anomalies sont devenues la cause principale (un quart) de la mortalité infantile et une cause majeure de handicap.

Au niveau international, les professionnels de santé, les gouvernements et le grand public ont été sensibilisés à la question des malformations congénitales, et notamment au caractère potentiellement tératogène des médicaments, suite à la tragédie de la thalidomide dans les années 1960. Mis au point par un laboratoire allemand, ce médicament hypnotique et sédatif a été commercialisé dès 1955 et a rapidement été vendu sous licence dans 46 pays. Le premier enfant porteur d’une embryopathie causée par la thalidomide semble être né en Décembre 1956, mais il a fallu attendre 1961 pour que WIEDMAN décrive le syndrome de phocomélie et que l’épidémie soit reconnue. La même année, le lien causal entre la thalidomide et ce syndrome était établi. Le produit était retiré du marché vers fin 1961, après naissance d’environ 400 enfants porteurs des malformations sévères [7].

Près de 350 000 enfants naissent chaque année au Canada, la plupart en bonne santé et à terme. Toutefois, de 2 à 3% de ces enfants sont atteint d’une anomalie congénitale grave [8]. Il n’en demeure pas moins que les anomalies congénitales majeures restent une cause importante de décès parmi les nouveau-nés et nourrissons Canadiens même si la mortalité infantile attribuable aux anomalies congénitales majeures a considérablement régressé ; passant de 3,1 cas pour 1000 naissances vivantes en 1981 à 1,9 cas pour 1000 naissances vivantes en 1995 [9]. Les taux de mortalité associés aux anomalies les plus graves comme l’anencéphalie, les trisomies 13 et 18 et les cardiopathies congénitales graves sont pratiquement de l’ordre de 100% avant un an [8].

En Suisse, l’incidence des malformations congénitales se situe entre 10 et 30 pour mille naissances ; environ 20% des patients atteints souffrent de malformations multiples, si bien que l’incidence totale est plus élevée (environ 30 malformations pour mille naissances). Dans ce pays, les malformations représentent la principale cause de décès infantiles (34%) [6].

Les statistiques de Chicago ont démontré, en 1986, que les malformations congénitales constituaient la première cause de mortalité infantile avant l’âge de dix ans, devançant la prématurité, le cancer et les accidents du trafic routier [10].

L’enquête de l’OTAN (Organisation du Traité de l’Atlantique du Nord) menée aux USA (United State of American) en 2003 a établi que les enfants issus des anciens militaires américains revenus de la première guerre du Golf ont 25% de risque de naître malformés que ceux nés d’autres parents. A cet effet, les nouvelles armes de destruction massive utilisées en IRAK ont été incriminées comme nouveaux facteurs tératogènes [11].

En Europe, la situation est similaire. En 1977, ADAM et ses collaborateurs ont classé les malformations comme premier motif de décès en période néonatale dans les régions Wallonnes en Belgique [12]. En 1996, le taux de mortalité infantile par malformations congénitales dans les pays de l’Union Européenne a été déterminé (20-30%) [6].

En Afrique, les études sont faites de façon sporadique, partielle, sectorielle et surtout rétrospective. Par conséquent, elles ne reflètent guère des statistiques nationales ou régionales. MAYANDA et ses collaborateurs ont trouvés, en 1991, que 5,09% d’enfants admis en néonatologie au Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Brazzaville ont présenté au moins une malformation congénitale [13]. JENNIFER et ses collaborateurs ont dégagé une incidence de 1,47% dans la population noire sud africaine, tandis que KAROUF et al ont rapporté 4% à Tunis [14,15]

En République Démocratique du Congo (RDC), nous disposons de très peu des travaux traitant des malformations congénitales. La plupart des études sont aussi partielles, sectorielles et également anciennes. L’enquête de TANDU et ses collaborateurs a dégagé en 1977 une incidence de 0,12% de naissances vivantes aux Cliniques Universitaires de Kinshasa (CUK), tandis que SHAKO et al ont rapporté une incidence de 0,67% dans le même milieu en 1978 [13,15]. En 1990, SENGEYI et ses collaborateurs dans leur étude prospective aux CUK ont aboutit à une incidence de 2,5% de naissances vivantes [16].

Ainsi, la ville de Butembo, faisant partie de la RDC, ne ferait-elle pas exception à cette réalité qui touche la communauté noire dans le monde.

L’objectif ultime de notre étude est de contribuer à la détermination de la prévalence des malformations congénitales dans la Zone de Santé Urbano-Rurale (ZSUR) de Katwa en vue de ressortir les différents types de malformations fréquemment rencontrées au cours des années 2009 à 2011.

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