Formation d’un organe à partir d’un massif cellulaire indifférencié (blastème : rénal,
pulmonaire etc…) ; celui-ci subi des phénomènes d’induction sous la dépendance d’un tissu
voisin déjà différencié (en fait phénomènes d’induction réciproques : inter-relations épithéliomésenchymateuses)
; ex : le rein : le bourgeon urétéral [diverticule du canal de Wolf], pénètre
dans le blastème rénal [métanéphrogène], et induit la différenciation des néphrons.
Entre le début du développement d’un organe et son achèvement, se produisent souvent une
séried’évènements reliés entre eux : leur perturbation pourra être à l’origine de malformations
diverses.
Principales variétés de malformations selon leur mécanisme de formation :
III.3.1. Défaut d’induction
L’organogénèse ne se déclenche pas => agénésie : absence complète d’organe (agénésie
rénale uni ou bilatérale).
III.3.2. Induction anormale
Deux types de mécanismes :
• Fragmentation de l’ébauche : => organe surnuméraire ou accessoire (rein, rate, poumon :
séquestration extra-lobaire) ; ou dédoublement de l’inducteur : bifurcation du bourgeon
urétéral : deux inductions normales juxtaposées dans un même blastème => duplication rénale
• Duplications complètes ou partielles. Digestives (intestinales, coliques, …) , situées sur le
bord mésentérique, fermées (kystiques) ou communicantes.
III.3.3. Perturbation de la prolifération cellulaire (facteurs endo ou exogènes)
• arrêt du développement => réduction importante : aplasie ou moins importante : hypoplasie
de l’organe ; exemple hypoplasie pulmonaire en général secondaire à pathologie foetale ;
l’hypoplasie pulmonaire primitive est exceptionnelle.
• Au contraire, stimulation excessive => hyperplasie.
III.3.5. Symphyse congénitale ou coalescence pathologique d’organes normalement séparés
(rein en fer à cheval)
III.3.6. La plupart des viscères creux passent par un stade de tunnelisation d’une ébauche
pleine ; de même un certain nombre de structures sont appelées à se résorber
• Imperforations (anale, choanale, hyménéale).
• Atrésies (occlusion +/- complète d’un conduit naturel ou orifice):
o Complète, localisée ou étendue,
o Ou incomplète donne un calibre réduit constituant une sténose congénitale
(diaphragme).