III.1.1. Dysembryoplasies

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III.1.1.1. Vestiges (Dysembryoplasies vestigiales)

Défaut d’involution :

– persistance après la naissance de structures dont la présence n’est normale qu’à
certains stades de la vie intra-utérine.

– relativement fréquentes mais en général reliquats quiescents ; parfois grave (cancers
embryonnaires).

On distingue trois types de dysembryoplasies vestigiales :

– Les canaux embryonnaires borgnes ou ouverts.

a) canaux borgnes : issus de l’invagination d’un tissu : à l’origine d’un organe :
Sa persistance totale et pathologique donnera un sinus (pilonidal) ; L’oblitération de
l’extrémité restée initialement ouverte va donner un kyste, un organe surnuméraire ou une
tumeur.

Exemple : vestiges du canal thyréoglosse donnant un kyste médian du cou ou une thyroïde
linguale,

b) canaux ouverts aux 2 extrémités:

Canal omphalo-mésentérique : persistance => fistule congénitale (iléo-ombilicale) ;
diverticule de Meckel.

– Poches embryonnaires (fentes épi et entobranchiales)

– topographie cervicale : invagination de l’ectoderme côté cutané et endodermique sur la
face pharyngienne, se glissent entre les arcs branchiaux et disparaissent normalement.

– Persistance d’une poche =>

• Soit un sinus congénital externe le long du bord supérieur du sterno-cléido-mastoïdien
• Soit un diverticule interne sur le pilier postérieur de l’amygdale, le rhinopharynx ou le sinus
piriforme. Si communication des 2 poches ectodermiques externes et pharyngiennes internes
situées au même niveau => une fistule congénitale pharyngo-cutanée.

– l’oblitération de l’orifice d’une poche => kyste branchial du cou (kyste amygdaloïde).

– Bourgeons pleins
Blasteme embryonnaire : masse cellulaire indifferenciee => tout ou partie d’un organe (rein,
foie, systeme nerveux) ; il peut generer des tissus epitheliaux et mesenchymateux.
Pathologie : persistance de plages de tissu blastemateux ou tumeur de blasteme ; ce sont des
cancers embryonnaires a haute malignite : neuroblastome, nephroblastome, hepatoblastome,
etc…

III.1.1.2. Chorista (singulier choristum)

Définition : présence dysgénétique d’un tissu ou d’un organe qui n’existe pas à l’état normal ;
pour les tissus, on parle d’hétérotopie (gastrique, pancréatique).

Mécanisme de formation : Blocage de migration : organe aberrant. Division d’une ébauche
embryonnaire et détournement d’un fragment de l’ébauche ; ex. Nodule cortico-surrénalien
para-testiculaire, séquestration pulmonaire extra lobaire.

Évolution : latente ou aspect tumoral = choristome.

III.1.1.3. Hamarta (singulier Hamartum)

Définition : assemblage désordonné de tissus identiques à ceux de l’organe ou du territoire
dans lequel on les trouve (type de tissu normal pour le territoire considéré mais agencement
anormal) ; aspect fréquemment tumoral = hamartome.

Nombreux exemples d’hamartomes:

• vasculaire sanguin : hémangiomes.

• cutané : système pigmentaire : naevus 1 naevo-cellulaire.

• viscéraux : hépatique ; squelettiques (ostéo-chondromatose, enchondromatose) risque de
transformation sarcomateuse.

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